La sindrome da attivazione mastocitaria

Che cos’è una sindrome da attivazione mastocitaria?

I mastociti sono cellule del sistema immunitario presenti nella pelle, nel tubo digerente, nelle vie respiratorie e intorno ai vasi. Svolgono un ruolo nella difesa dell’organismo e nelle reazioni allergiche, rilasciando « mediatori » come l’istamina o la triptasi.

Nella sindrome da attivazione mastocitaria (MCAS), queste cellule rilasciano i loro mediatori in modo eccessivo o inappropriato, con crisi ripetute e sintomi in almeno due apparati del corpo (pelle, digestione, cuore e vasi, respirazione).

Non va confusa con la mastocitosi, una malattia rara in cui i mastociti sono prodotti in numero eccessivo. Una MCAS può essere legata a una mastocitosi, a un’allergia, o restare senza causa identificata.

Tre criteri da soddisfare

Secondo i criteri di consenso internazionali, si parla di sindrome da attivazione mastocitaria quando sono soddisfatte tre condizioni:

1. crisi ripetute che colpiscono almeno due apparati del corpo;
2. un aumento di un mediatore misurato durante una crisi, in particolare la triptasi nel sangue prelevata nelle ore successive, confrontata con il suo valore abituale: si considera un aumento quando supera il 20 % del valore abituale + 2 ng/mL;
3. un miglioramento con il trattamento diretto ai mastociti o ai loro mediatori.

Il medico ricerca anche una mastocitosi o un’altra causa che possa spiegare i sintomi.

SED, disautonomia e attivazione mastocitaria

Un’associazione tra SED ipermobile, sindrome da tachicardia posturale (POTS) e attivazione mastocitaria è spesso descritta dai pazienti e da alcuni medici.

Gli studi su questo argomento restano limitati e i loro risultati sono discussi: questo legame non è dimostrato a oggi. Poiché i sintomi possono somigliarsi (malesseri, disturbi digestivi, stanchezza), una valutazione rigorosa aiuta a distinguere le cose.