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Ipermobilità di numerose articolazioni (punteggio di Beighton positivo), con manifestazioni muscolo-scheletriche.
I disturbi dello spettro dell’ipermobilità
La tua ipermobilità ti fa soffrire, ma non soddisfi tutti i criteri della SED ipermobile? Forse hai un disturbo dello spettro dell’ipermobilità. In francese si dice TSH; in inglese, HSD (Hypermobility Spectrum Disorders). Su questo sito usiamo HSD, la sigla più diffusa. I tuoi sintomi sono altrettanto reali.
Che cosa sono gli HSD?
I disturbi dello spettro dell’ipermobilità sono stati descritti nel 2017, insieme alla classificazione internazionale delle SED. Riguardano le persone la cui ipermobilità articolare provoca sintomi (dolori, instabilità, distorsioni o lussazioni ripetute…), senza che soddisfino tutti i criteri della SED ipermobile o di un’altra malattia del tessuto connettivo.
La diagnosi è clinica: non esiste un test genetico. Viene posta da un medico, dopo aver escluso altre cause.
Classificazione 2017
Le quattro forme di HSD
Si distinguono in base alle articolazioni coinvolte.
Periferica
Ipermobilità limitata soprattutto a mani e piedi.
Localizzata
Ipermobilità di una sola articolazione o di un solo gruppo di articolazioni.
Storica
Ipermobilità presente in passato, che oggi non si vede più necessariamente (la flessibilità diminuisce con l’età).
SED ipermobile o HSD?
Il medico si basa su tre criteri, definiti nel 2017 per la SED ipermobile.
1. Un’ipermobilità generalizzata
Misurata con il punteggio di Beighton, su 9 punti. La soglia dipende dall’età: almeno 6 nei bambini, 5 negli adulti fino a 50 anni, 4 dopo i 50 anni.
2. Segni associati
Particolarità della pelle, storia familiare, dolori o instabilità articolari croniche.
3. L’assenza di un’altra spiegazione
Le altre malattie del tessuto connettivo e le altre cause possibili devono essere escluse.
E se non sono tutti soddisfatti?
Se l’ipermobilità dà sintomi ma i tre criteri non sono tutti soddisfatti, si parla di disturbo dello spettro dell’ipermobilità (HSD).
Nuovi criteri attesi il 1° dicembre 2026. Un gruppo internazionale di esperti riunito da The Ehlers-Danlos Society pubblicherà quel giorno una nuova classificazione di tutti i tipi di SED e dei disturbi dello spettro dell’ipermobilità, che sostituirà quella del 2017. Questa pagina sarà aggiornata appena saranno pubblicati.
La stessa presa in carico della SED ipermobile
Riabilitazione adattata, ausili per le articolazioni, gestione del dolore e della stanchezza, adattamenti della vita quotidiana: i punti di riferimento sono gli stessi della SED ipermobile.
Se ci sono anche disturbi associati (digestivi, disautonomia, stanchezza…), si ricercano e si trattano allo stesso modo.
Fonti e risorse
The Ehlers-Danlos Society
What is HSD? (i disturbi dello spettro dell’ipermobilità, in inglese)
↗
Castori et al., 2017
A framework for the classification of joint hypermobility and related conditions (articolo scientifico, in inglese)
↗
Haute Autorité de Santé (HAS, autorità sanitaria francese)
Protocollo nazionale francese di diagnosi e cura (PNDS): sindromi di Ehlers-Danlos non vascolari (2020, in francese)
↗
SED Gastroparésie N’Cie
I centri di riferimento e di competenza SED
→
Informazione medica
Il contenuto di questa pagina ha scopo informativo. Non sostituisce una visita, una diagnosi o i consigli personalizzati di un professionista sanitario.
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