El síndrome de activación mastocitaria

¿Qué es un síndrome de activación mastocitaria?

Los mastocitos son células del sistema inmunitario presentes en la piel, el tubo digestivo, las vías respiratorias y alrededor de los vasos. Participan en la defensa del organismo y en las reacciones alérgicas, liberando « mediadores » como la histamina o la triptasa.

En el síndrome de activación mastocitaria (SAMA), estas células liberan sus mediadores de forma excesiva o inadecuada, en crisis repetidas, con síntomas en al menos dos sistemas del cuerpo (piel, digestión, corazón y vasos, respiración).

No hay que confundirlo con la mastocitosis, una enfermedad rara en la que se producen demasiados mastocitos. Un SAMA puede estar ligado a una mastocitosis, a una alergia o quedarse sin causa identificada.

Tres criterios que se deben cumplir

Según los criterios de consenso internacionales, se habla de síndrome de activación mastocitaria cuando se cumplen tres condiciones:

1. crisis repetidas que afectan al menos a dos sistemas del cuerpo;
2. un aumento de un mediador medido durante una crisis, en particular la triptasa en sangre extraída en las horas siguientes, comparada con su valor habitual: se considera un aumento cuando supera el 20 % del valor habitual + 2 ng/mL;
3. una mejoría con un tratamiento dirigido a los mastocitos o a sus mediadores.

El médico también busca una mastocitosis u otra causa que pueda explicar los síntomas.

SED, disautonomía y activación mastocitaria

Pacientes y algunos médicos describen a menudo una asociación entre el SED hipermóvil, el síndrome de taquicardia postural ortostática (POTS) y la activación mastocitaria.

Los estudios sobre este tema siguen siendo limitados y sus resultados se discuten: a día de hoy esta relación no está demostrada. Como los síntomas pueden parecerse (mareos, trastornos digestivos, fatiga), un estudio riguroso ayuda a distinguir unos de otros.