Die Typen des EDS

Die internationale Klassifikation von 2017 beschreibt 13 EDS-Typen. Am häufigsten ist das hypermobile EDS. Zu jedem Typ findest du hier die Anzeichen, die Nachsorge, die Gene und die Vererbung.

13anerkannte Typen

12durch Gentest bestätigt

2017Klassifikation

Internationale Klassifikation 2017

Die 13 EDS-Typen und ihre Besonderheiten

Dominante Vererbung: Ein betroffener Elternteil genügt (Risiko 1 zu 2 für jedes Kind). Rezessiv: Beide Eltern sind gesunde Träger, das heißt, sie haben das Gen, ohne krank zu sein (Risiko 1 zu 4). Die Krankheit kann auch zum ersten Mal in einer Familie auftreten.

Häufig
Selten
Sehr selten (einige Dutzend bis Hundert beschriebene Fälle)

hEDS Häufig

Hypermobil

Generalisierte Überbeweglichkeit (zu bewegliche Gelenke), Luxationen (ausgerenktes Gelenk) und Subluxationen (teilweise Ausrenkung), chronische Schmerzen, starke Erschöpfung. Oft begleitet von Verdauungsbeschwerden und Dysautonomie (Fehlregulation von Puls, Blutdruck oder Verdauung).

Diagnose: der einzige Typ ohne Gentest. Sie beruht auf den klinischen Kriterien von 2017.

Gen(e): unbekannt Vererbung: dominant

PDF-Merkblatt (auf Französisch) ↗

cEDS Selten

Klassisch

Sehr dehnbare und weiche Haut, breite und dünne Narben („Zigarettenpapier“), Überbeweglichkeit, schnell blaue Flecken.

Pflege: Wunden heilen schlecht. Angepasste Nähte und Schutz für Knie und Schienbeine.

Gen(e): COL5A1, COL5A2 Vererbung: dominant

PDF-Merkblatt (auf Französisch) ↗

vEDS Selten

Vaskulär

Dünne, durchscheinende Haut, sichtbare Venen, sehr schnell blaue Flecken. Überbeweglichkeit vor allem der kleinen Gelenke.

Zu beachten: Risiko eines Risses von Arterien, Darm oder Gebärmutter. Spezialisierte Nachsorge in den FAVA-Multi-Zentren ↗ und Notfallkarte.

Gen(e): COL3A1 Vererbung: dominant

PDF-Merkblatt (auf Französisch) ↗

clEDS Sehr selten

Klassisch-ähnlich

Ähnelt dem klassischen Typ: samtige, dehnbare Haut, Überbeweglichkeit, blaue Flecken, aber ohne atrophe Narben (eingesunken und dünn).

Ursache: das Fehlen von Tenascin-X, einem Eiweiß des Bindegewebes.

Gen(e): TNXB Vererbung: rezessiv

PDF-Merkblatt (auf Französisch) ↗

cvEDS Sehr selten

Kardial-valvulär

Fortschreitende und schwere Schädigung der Herzklappen, mit Überbeweglichkeit und empfindlicher Haut.

Nachsorge: regelmäßig kardiologisch (Herzultraschall).

Gen(e): COL1A2 Vererbung: rezessiv

PDF-Merkblatt (auf Französisch) ↗

aEDS Sehr selten

Arthrochalasie

Angeborene (bei der Geburt vorhandene) Luxation beider Hüften, schwere Überbeweglichkeit mit wiederholten Luxationen.

Diagnose: oft schon in den ersten Lebenstagen erkannt.

Gen(e): COL1A1, COL1A2 Vererbung: dominant

PDF-Merkblatt (auf Französisch) ↗

dEDS Sehr selten

Dermatosparaxis

Extreme Hautempfindlichkeit, schlaffe und überschüssige Haut, typische Gesichtszüge.

Im Alltag: Die Haut kann beim kleinsten Stoß einreißen, sie muss geschützt werden.

Gen(e): ADAMTS2 Vererbung: rezessiv

PDF-Merkblatt (auf Französisch) ↗

kEDS Sehr selten

Kyphoskoliotisch

Sehr hypotones Baby (Muskeln ohne Spannung), frühe Skoliose (seitlich verkrümmte Wirbelsäule) und Kyphose (Rundrücken), die sich verschlimmern, Überbeweglichkeit.

Nachsorge: orthopädisch und die Atmung betreffend, manchmal Beteiligung der Augen oder Arterien.

Gen(e): PLOD1, FKBP14 Vererbung: rezessiv

PDF-Merkblatt (auf Französisch) ↗

BCS Sehr selten

Brittle-Cornea-Syndrom

Sehr dünne Hornhaut (durchsichtige Oberfläche des Auges), Keratokonus (kegelförmig verformte Hornhaut), bläuliches Weiß der Augen, starke Kurzsichtigkeit, Überbeweglichkeit.

Zu beachten: Risiko eines Hornhautrisses. Schutzbrille und augenärztliche Nachsorge.

Gen(e): ZNF469, PRDM5 Vererbung: rezessiv

PDF-Merkblatt (auf Französisch) ↗

spEDS Sehr selten

Spondylodysplastisch

Kleinwuchs, Muskelhypotonie (Muskeln ohne Spannung), gebogene Gliedmaßen, Skelettanomalien.

Nachsorge: Wachstum und orthopädisch, schon ab der Kindheit.

Gen(e): B4GALT7, B3GALT6, SLC39A13 Vererbung: rezessiv

PDF-Merkblatt (auf Französisch) ↗

mcEDS Sehr selten

Muskulokontraktural

Gelenkkontrakturen (in gebeugter Stellung blockierte Gelenke) von Geburt an: Daumen, Klumpfüße (nach innen gedrehte Füße), besondere Gesichtszüge, empfindliche Haut.

Zu beachten: Risiko großer Blutergüsse und von Organschäden.

Gen(e): CHST14, DSE Vererbung: rezessiv

PDF-Merkblatt (auf Französisch) ↗

mEDS Sehr selten

Myopathisch

Muskelschwäche ab der Geburt, die sich mit dem Alter oft bessert, Steifigkeit der großen Gelenke, überbewegliche Finger.

Diagnose: kann mit einer Myopathie (Muskelerkrankung) verwechselt werden: Der Gentest bringt Klarheit.

Gen(e): COL12A1 Vererbung: dominant oder rezessiv

PDF-Merkblatt (auf Französisch) ↗

pEDS Sehr selten

Parodontal

Schwere Zahnfleischentzündung ab der Kindheit, früher Zahnverlust, braune Flecken an den Schienbeinen.

Nachsorge: sehr engmaschig beim Zahnarzt.

Gen(e): C1R, C1S Vererbung: dominant

PDF-Merkblatt (auf Französisch) ↗

Seit 2017 wurden neue Formen beschrieben (zum Beispiel ein zweiter klassisch-ähnlicher Typ, der mit dem Gen AEBP1 zusammenhängt), und die Forschung sucht weiter nach dem Gen oder den Genen des hypermobilen EDS.

Neue Kriterien am 1. Dezember 2026 erwartet. Eine internationale Expertengruppe, zusammengebracht von The Ehlers-Danlos Society, veröffentlicht an diesem Tag eine neue Einteilung aller EDS-Typen und der Hypermobilitäts-Spektrum-Störungen, die die von 2017 ersetzt. Behandlungsempfehlungen folgen im März 2027. Diese Seite wird nach der Veröffentlichung aktualisiert. Wenn du bereits eine Diagnose hast, musst du dir keine Sorgen machen und nichts überstürzen: Deine Ärztin, dein Arzt oder dein Zentrum kann dir sagen, ob diese Änderung dich betrifft.

Die 13 n’Cie-Infoblätter als PDF

Ein ausführliches, druckbares Merkblatt für jeden Typ, das du deinem Arzt zeigen kannst.

Die 13 Merkblätter ansehen

Quellen und Ressourcen

Internationale Klassifikation 2017 Referenzklassifikation der Ehlers-Danlos-Syndrome (auf Englisch) ↗ The Ehlers-Danlos Society Diagnosekriterien und Vorstellung der verschiedenen EDS-Typen (auf Englisch) ↗ Orphanet Das Referenzportal für seltene Krankheiten: Ehlers-Danlos-Syndrome ↗ SED Gastroparésie N’Cie Die EDS-Referenz- und Kompetenzzentren →

Medizinische Information

Der Inhalt dieser Seite dient der Information. Er ersetzt weder eine ärztliche Beratung noch eine Diagnose noch die persönliche Empfehlung einer medizinischen Fachkraft.

Nicht allein bleiben

Möchtest du dich mit dem Verein austauschen?

SED Gastroparésie N’Cie möchte Verbindungen zwischen Betroffenen, Angehörigen und pflegenden Personen in ganz Frankreich schaffen.

Kontaktiere uns Folge uns auf Instagram